Le syndrome d'Asperger est un trouble du spectre autistique qui se caractérise, comme les autres formes d'autisme, par des difficultés significatives dans les interactions sociales, associées à des intérêts restreints et des comportements répétés. Le langage et le développement cognitif sont cependant relativement préservés par rapport aux autres troubles du spectre autistique. Bien qu'elles ne soient pas retenues pour le diagnostic, une maladresse physique et une utilisation atypique du langage sont souvent rapportées.
Ce syndrome a été nommé d'après les travaux du pédiatre autrichien Hans Asperger qui décrit en 1943 des enfants chez lesquels on constate un déficit de communication non verbale, une diminution de l'empathie, et une maladresse physique. Ces travaux ne furent révélés qu'en 1981 par Lorna Wing, puis traduits en anglais par Uta Frith en 1995 et connaissent depuis une médiatisation importante.
La cause ou les causes exactes du syndrome d'Asperger sont encore inconnues. Certains chercheurs évoquent une cause génétique. La flore intestinale pourrait également être mise en cause. Cependant, les techniques d'imagerie cérébrale n'ont pas identifié de phénomène pathologique commun évident.
Lorsque le diagnostic est établi, une prise en charge pluridisciplinaire avec différentes techniques complémentaires est proposée. Cependant, l'efficacité de certaines interventions est difficile à estimer car les données sur le sujet sont encore limitées. La prise en charge est centrée sur les thérapies comportementales, qui se concentrent sur des déficits spécifiques : capacités de communications faibles, routines obsessionnelles et répétées, maladresse physique. La plupart des enfants s'améliorent quand ils deviennent adultes, mais des difficultés sociales et de communication peuvent persister.
Certains chercheurs comme Simon Baron-Cohen et des personnes atteintes du syndrome d'Asperger ont posé la question de savoir si le syndrome d'Asperger doit être considéré comme une différence plutôt que comme un handicap qu'il faut traiter ou guérir.
Les limitations handicapantes, socialement en particulier, sont associées à une singularité qui se révèle parfois être une compétence exceptionnelle.
L'ensemble des troubles psychologiques liés à l'autisme reste difficile à définir et leur classification fait souvent l'objet de débats multidisciplinaires. Le syndrome d'Asperger est généralement reconnu comme faisant partie des troubles du spectre autistique qui est un ensemble de troubles psychologiques présentant des caractéristiques proches et difficilement dissociables (d'où l'utilisation du terme « spectre autistique »). Sont distingués au sein de ce spectre :
l'autisme infantile,
le syndrome d'Asperger,
l'autisme atypique.
Ils sont caractérisés par des troubles de la communication et des interactions sociales qui perturbent le développement de l'individu et ils sont accompagnés de comportements et de centres d'intérêt restreints et répétitifs. Les classifications ont le mérite de permettre de poser un diagnostic le moins subjectivement possible. Elles ont l'inconvénient de ne pas prendre en compte toute la complexité de la personne et de son environnement (famille). CIM-10
La Classification internationale des maladies
(CIM-10) publiée par l'Organisation mondiale de la santé (OMS)
codifie le syndrome d'Asperger et le désigne en tant que « syndrome de validité nosologique incertaine, caractérisé par une altération qualitative des interactions sociales réciproques, semblable à celle observée dans l'autisme, associée à un répertoire d'intérêts et d'activités restreints, stéréotypés et répétitifs. Il se différencie de l'autisme essentiellement par le fait qu'il ne s'accompagne pas d'un retard ou d'une déficience du langage ou du développement cognitif. » La plupart des sujets présentant ce trouble ont une intelligence normale, mais ils sont habituellement maladroits. Les anomalies persistent souvent à l'adolescence et à l'âge adulte et ne semblent guère influencées par l'environnement.
La psychopathie autistique et le trouble schizoïde de l'enfance peuvent être inclus. La schizophrénie simple, la personnalité anankastique , le trouble de l'attachement de l'enfance, le trouble obsessionnel compulsif et le trouble schizotypique doivent être exclus.
DSM-IV.
Le Manuel diagnostic et statistique des troubles mentaux (DSM-IV) est une classification très générale des troubles psychiatriques et apparentés faite par l'Association américaine de psychiatrie. C'est pourtant la référence la plus souvent désignée pour définir ce syndrome, DSM-IV F84.5 [299.80] syndrome d'Asperger :
1.Altération qualitative des interactions sociales, comme en témoignent au moins deux des éléments suivants :
1.altération marquée dans l'utilisation, pour réguler les interactions sociales, de comportements non verbaux multiples, tels que le contact visuel, la mimique faciale, les postures corporelles et les gestes
2.incapacité à établir des relations avec les pairs correspondant au niveau du développement
3.le sujet ne cherche pas spontanément à partager ses plaisirs, ses intérêts ou ses réussites avec d'autres personnes (p. ex. il ne cherche pas à montrer, à désigner du doigt ou à apporter les objets qui l'intéressent)
4.manque de réciprocité sociale ou émotionnelle
2.Caractère restreint, répétitif et stéréotypé, des comportements, des intérêts et des activités, comme en témoigne au moins un des éléments suivants :
1.préoccupation circonscrite à un ou plusieurs centres d'intérêt stéréotypés et restreints, anormale soit dans son intensité, soit dans son orientation
2.adhésion apparemment inflexible à des habitudes ou à des rituels spécifiques et non fonctionnels 3.maniérismes moteurs stéréotypés et répétitifs (par exemple battements ou torsions des mains ou des doigts, mouvements complexes de tout le corps)
3.La perturbation entraîne une altération cliniquement significative du fonctionnement social, professionnel, ou dans d'autres domaines importants.
4.Il n'existe pas de retard général du langage significatif sur le plan clinique (p.ex. le sujet a utilisé des mots isolés vers l'âge de 2 ans et des phrases à valeur de communication vers l'âge de 3 ans).
5.Au cours de l'enfance, il n'y a pas eu de retard significatif sur le plan clinique dans le développement cognitif ni dans le développement, en fonction de l'âge, des capacités d'autonomie, du comportement adaptatif (sauf dans le domaine de l'interaction sociale) et de la curiosité pour l'environnement.
6.Le trouble ne répond pas aux critères d'un autre trouble envahissant du développement spécifique, ni à ceux d'une schizophrénie.
Les critères de diagnostic du DSM-IV ont suscité quelques réserves techniques. En particulier, Tony Attwood formule deux critiques principales de ces critères. Premièrement, le DSM-IV fait de l'autisme et du syndrome d'Asperger deux diagnostics incompatibles (avec une règle hiérarchique faisant qu'en cas de double diagnostic d'autisme et de syndrome d'Asperger, le diagnostic d'autisme l'emporte). Le DSM-IV distingue l'autisme du syndrome d'Asperger sur la base du retard du langage, un critère fragile et qui perd toute pertinence chez les adolescents et les adultes. La deuxième réserve de Tony Attwood porte sur le point D, qui exclut les enfants ayant un retard du langage du diagnostic du syndrome d'Asperger. Dans les faits, beaucoup d'enfants avec le syndrome d'Asperger ont eu un retard du langage. De plus, l'exemple que donne le DSM-IV correspond bel et bien à un enfant ayant un retard du langage. DSM-5
DSM-5.
Dans la nouvelle version du Manuel diagnostic et statistique des troubles mentaux, le syndrome d'Asperger n'est plus classé en tant que trouble à part, et, à la place, est classé dans la section du trouble du spectre autistique (TSA). Sous cette nouvelle proposition de classification, les cliniciens noteraient la sévérité des symptômes cliniques présents dans le TSA (sévère, moyen ou modéré). Cette position est contestée par certains cliniciens qui préfèrent en rester dans la définition du DSM-IV.
CFTMEA
La référence française,
Syndrome d'Asperger, définit la « présence d'un syndrome autistique sans retard du développement cognitif et surtout du développement du langage. L'autonomie de ce syndrome par rapport à l'autisme infantile, et notamment aux formes d'autisme dites « de haut niveau » est discutée. C'est notamment dans de tels cas qu'ont été décrites des capacités particulières dans certains domaines (mémoire, calcul, etc.), isolées de l'ensemble du fonctionnement psychique. »
Diagnostic
Le syndrome d'Asperger est considéré comme se situant dans la partie haute du spectre des troubles autistiques, à la différence de l'autisme de Kanner, encore appelé autisme « classique ».
La différence principale entre l'autisme de Kanner et le syndrome d'Asperger est l'absence de trouble du langage, ce qui facilite la prise en charge thérapeutique et éducative.
Au sein même de la partie haute du spectre autistique, il n'existe pas de consensus sur les critères qui distingueraient le syndrome d'Asperger de l'autisme de haut niveau, ni même sur la nécessité de distinguer autisme et syndrome d'Asperger.
Dans un bon nombre de cas, il se révèle difficile de trancher entre l'autisme de haut niveau et le syndrome d'Asperger (ceci est par exemple le cas du conférencier et auteur de livres sur le syndrome d'Asperger, Stephen Shore).
Les critères de distinction entre l'autisme de haut niveau et le syndrome d'Asperger pourraient être :
un Asperger ne connaît pas de retard du langage, ce qui est le cas dans l'autisme de haut niveau ;
un Asperger présente un QI verbal supérieur au QI performance, à l'inverse d'un autiste de haut niveau ; un individu atteint du syndrome d'Asperger souffrirait globalement moins de difficultés dans les interactions sociales ;
le syndrome d'Asperger s'accompagne souvent de traits plus marqués tels que l'hypersensibilité à certains bruits ou aliments, dysgraphie, élocution très particulière (ton de la voix, prosodie, tendance au langage très formalisé même chez les enfants), propension aux routines répétitives et maladresse physique.
Carol Gray et Tony Attwood ont récemment proposé des critères de diagnostic, non reconnus officiellement, tenant compte des découvertes récentes.
Causes
Les causes de l'autisme d'Asperger demeurent inconnues. En témoigne le récent rapport du comité de la revue scientifique de renommée mondiale Nature : Autism, the enigma. L'éditorial s'ouvre sur cette phrase : « Malgré les progrès réalisés, les efforts pour élucider comment les gènes et l'environnement influencent le développement de l'autisme sont encore loin d'atteindre leur but. »
Épidémiologie
Le taux de prévalence du syndrome d'Asperger peut varier de 2,5 à 36 pour 10 00020. Le syndrome d'Asperger représenterait environ 10 % des TED21. Pour des raisons toujours discutées, le taux de prévalence des TED a tendance à augmenter au fil du temps. Elle n'est pas expliquée à ce jour.
Diverses hypothèses explicatives sont actuellement étudiées (élargissement des critères de diagnostic, meilleure connaissance de la pathologie par les médecins et leurs familles, changement des conditions environnementales).
Le syndrome est diagnostiqué chez 3 à 4 garçons pour une fille mais un écart généralement plus faible (répartition égale), parfois plus fort (jusqu'à 9 garçons pour une fille), est avancé par différents chercheurs pour la répartition réelle (comptant les non-diagnostiqués).
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